Обновленная классификация сосудистых аномалий ISSVA (2025)

Сосудистые аномалии очень разнообразны. С ними сталкиваются врачи разных специальностей — дерматологи, хирурги, педиатры, рентгенологи. Ещё три десятилетия назад хаос терминов создавал непреодолимые барьеры между специалистами. Чтобы навести порядок, Международное общество по изучению сосудистых аномалий (ISSVA) в 1996 году создало первую классификацию, разделив понятия сосудистые опухоли и мальформации. Она помогла врачам понять, что есть что, и говорить на одном языке.

Со временем специалисты глубже изучили механизмы болезней, и классификация претерпевала обновления — сначала в 2014 году, а затем в 2018-м.

Сегодня на обзоре статья, посвящённая новой классификации 2025г сосудистых аномалий « https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC12237419/UpdatedClassification of Vascular Anomalies. A living document from the International Society for the Study of Vascular Anomalies Classification Group» (1).

Методы

В 2019 году создана международная рабочая группа из экспертов различных специальностей. Пересмотр каждого подтипа сосудистых аномалий проведен в 5 подгруппах с учетом клинической картины, гистологии, гемодинамики и генетики. Процесс включал мультидисциплинарные онлайн-дискуссии и очные встречи на конгрессах ISSVA (2022, 2023, 2024).

Ключевые изменения

• Помимо базовых групп появилась новая категория: вместо «предварительно неклассифицированных» введена категория PUVA (Potentially Unique Vascular Anomalies).

Обновленная классификация сосудистых аномалий ISSVA (2025)

Сосудистые опухоли (рис. 1)

• Сохранено подразделение на доброкачественные, пограничные и злокачественные опухоли.

• Доброкачественные:включены все гистопатологические варианты (удаление терминов «другие» и «связанные поражения»)

• В пограничные опухоли добавлена мультифокальная лимфангиоэндотелиома с тромбоцитопенией (MLT).

• Список злокачественных опухолей остался без изменений относительно классификации 2018 года.

рисунок 1

Сосудистые мальформации (основное изменение) (рис. 2 и 3)

• Первичное деление теперь основано на скорости кровотока, а не на типе сосудов.

• Удален термин «простые мальформации».

• Упразднена категория «мальформации, ассоциированные с другими аномалиями», диагнозы включены в подтипы венозных мальформаций.

рисунок 2

Быстроскоростные (Fast-Flow) мальформации

• Делятся на изолированные, мультифокальные и синдромальные.

• Удалены термины «спорадические», «при HHT» и «CM-AVM».

• Добавлены новые термины: CAMS, SAMS, PHTS/PHOST, внутримышечная быстротоковая аномалия.

Медленноскоростные (Slow-Fkow) мальформации

• Делятся по типу сосудов на капиллярные, лимфатические, венозные и комбинированные.

Венозные мальформации (VM) — деление на изолированные, мультифокальные и синдромальные. Добавлены: FAVA, HCCVM/CCM, синдром Маффуччи, MSVM, флебэктатическая VM, спонгиозная VM, Sinuspericrani, CLOVES.

Лимфатические мальформации (LM) — деление на изолированные, комплексные лимфатические аномалии (CLA) и лимфедемы. Добавлены: ангиокератома, CCLA, смешанные макро-микрокистозные, первичные и вторичные лимфедемы.

Капиллярные мальформации (CM) — группировка по кожному паттерну и генетическим/синдромальнымкомпонентам. Выделены типы: простой невус/пятно лосося, винное пятно, ретикулярная/телеангиэктатическая, географическая, низкорезистентная/с более быстрым потоком, CMTC, телеангиэктазии и паукообразные ангиомы.

Комбинированные мальформации — деление на изолированные и синдромальные. Добавлены: CLAPO, CLM, CLOVES.

Аномалии магистральных сосудов

• Категория сохранена (по примеру Гамбургской классификации).

• Включает аорту, полую вену, вену Галена и др.

Рисунок 3

Выводы

• Классификация ISSVA 2025 отражает эволюционирующее понимание сосудистых аномалий и является не статичным документом, а «живой классификацией», которая будет постоянно обновляться.

• Основное изменение — переход от классификации мальформаций по типу сосудов к классификации по скорости кровотока

• Создан новый инструмент — онлайн-глоссарий (www.issva.org) с гиперссылками, содержащий все термины, гены и синдромы, что улучшает междисциплинарную коммуникацию и обучение.

• Классификация является пораженческой (лезиональной) и может использоваться на любом этапе диагностики (клиника, визуализация, генетика, патология).

• Введена новая категория PUVA для потенциально уникальных сосудистых аномалий, требующих дальнейшего изучения.

• Генетически сходные поражения теперь сгруппированы ближе (например, PIK3CA-мутантные мальформации объединены в группу медленноскоростных; RAS/MEK/ERK-мутантные — в группу быстроскоростных), что отражает шаг в сторону молекулярной классификации.

• Классификация предназначена для использования специалистами всех профилей (дерматологами, хирургами, радиологами, генетиками, патологоанатомами) с разным уровнем знаний

Список литературы

1 — Goldenberg DC, Vikkula M, Penington A, Blei F, Kool LS, Wassef M, Frieden IJ; ISSVA Vascular Anomalies Classification Group. Updated Classification of Vascular Anomalies. A living document from the International Society for the Study of Vascular Anomalies Classification Group. J Vasc Anom (Phila). 2025 Jun;6(2):e113. doi: 10.1097/JOVA.0000000000000113. Epub 2025 Jun 3. PMID: 40636925; PMCID: PMC12237419.

Автор статьи

Ерастова Анастасия Владимировна

сердечно-сосудистый хирург, флеболог

участник проекта "АФ-Обзоры"

Краснодар
КЛВ «ФЛЕБОЦЕНТР»

Ерастова Анастасия Владимировна

сердечно-сосудистый хирург, флеболог

Краснодар
КЛВ «ФЛЕБОЦЕНТР»