ISSVA 2025 и не только: почему сосудистые мальформации стали «хроническим» диагнозом, а не приговором.

М.Е.: Амриддин Равшанович , в 2025 году Международное общество по изучению сосудистых аномалий (ISSVA) одобрило обновленную классификацию. Каковы ключевые отличия версии 2025 года, которые уже в 2026 году меняют наш клинический подход? Какие новые нозологические формы появились?

Появилось более детальное понимание тех или иных нозологий. На самом деле, принципиальных расхождений с классификацией прошлой редакции не произошло, что только говорит о том, что наметившиеся направления в диагностике и лечении СМ подтверждаются годами исследований предыдущих лет. Появились уточнения ряда синдромов, куда их относить.

 М.Е.: Повлияло ли появление категории PUVA на диагностический поиск и маршрутизацию пациентов в вашем центре?

Появление категории PUVA пока не влияет на маршрутизацию пациентов, но дает понимание того, что могут встречаться комбинации сосудистых аномалий, которых до этого не наблюдалось.

М.Е.: Как в ISSVA 2025 решается проблема терминологической путаницы, например, с такими историческими терминами, как «винное пятно»?

Винное пятно сейчас относится к одному из вариантов капиллярной мальформации. К капиллярной мальформации также теперь относятся простые невусы, врожденная мраморность кожи, а также паутинчатые ангиомы.

М.Е.: Какие инструментальные методы выходят на первый план для определения типа и скорости кровотока в мальформации?

В первую очередь УЗИ с ЦДК. Если есть понимание, что кровоток низкоскоростной, то мы рекомендуем МРТ без контрастирования. Если кровоток высокоскоростной, то КТ с контрастированием.

М.Е.: В каких клинических ситуациях генетическое тестирование становится обязательным для выбора тактики лечения?

На сегодняшний день, генетическое тестирование нам необходимо, когда речь идет о дифференциальной диагностике СМ с другими патологиями. К сожалению, специфической таргетной терапии кроме сиролимуса нет, поэтому генетические тесты играют значимую роль для науки, но в клинической практике они пока не получили широкого распространения.

М.Е.: Изменились ли показания к радикальному хирургическому иссечению мальформаций?

Несмотря на то, что медицина идет по пути развития малоинвазивных вмешательств, показания для хирургических иссечений остаются. И речь идет не только о артерио-венозных мальформациях, но и о венозных. Например, удаление флеболитов, если они расположены поверхностно.

М.Е.: Как вы выбираете между лазерной коагуляцией и склеротерапией при лечении венозных и лимфатических мальформаций, и в каких случаях эти методы работают в тандеме?

Потребуется развернутый ответ. В презентации будут материалы об этом. Если кратко, то глубоко расположенные СМ склерозируем, комбинированные и склерозируем и используем лазер, поверхностные можно удалить лазером.

М.Е.: Какие еще таргетные препараты (помимо сиролимуса), вы рассматриваете сегодня в клинической практике или в рамках протоколов?

Пока никакие другие. Почему? Мало клинических результатов. Стоимость препаратов очень высокая. Нужно больше исследований по данной теме.

М.Е.: Как вы видите идеальную модель маршрутизации пациента с мальформацией от первого обращения до получения специализированной помощи?

Должны быть центры, где пациент сможет получить мультмодальный подход врачей разных специальностей: от сосудистого хирурга (флеболога) до ортопеда и дерматолога или гематолога. Пациенты с СМ сложная когорта пациентов, которой должны заниматься врачи разных смежных областей. К сожалению, пациенты вынуждены ездить из одной клиники в другую, чтобы получить адекватную помощь.

М.Е.: Можно ли говорить о полном излечении пациента с мальформацией, или наша цель сегодня — это переход заболевания в хроническую контролируемую форму?

В большинстве случаев, говорить о полном излечении СМ не представляется возможным. Наша основная задача купировать симптомы и не давать СМ прогрессировать, тем самым сохранить окружающие анатомические структуры по возможности интактными.

М.Е.: Если бы вас попросили выделить три главных достижения в области лечения сосудистых мальформаций за последние 2-3 года, которые кардинально изменили прогноз для пациентов, что бы вы назвали?

В первую очередь, распространение знаний о СМ среди коллег, что сокращает время от первичного обращения до поступления пациента на курацию к профильному специалисту. Во-вторых, развитие комбинации методов, например, сочетание лазерного лечения и склерозирования. При необходимости можно дополнить хирургическим пособием.

М.Е.: Амриддин Равшанович, больше спасибо за интервью. Будем рады Вас видеть в новых проектах. Уважаемые коллеги, мы уверены, что ваш интерес к первым лицам будет только расти, а они обещали отвечать честно и без купюр. До встречи.