Венозные мальформации. Практические рекомендации

Для меня работа с пациентами с венозными мальформациями – всегда большой стресс. Слишком мало информации в профессиональной литературе, выраженные клинические проявления и неоформленные официальные протоколы лечения не позволяют мне чувствовать себя на приеме данной категории пациентов уверенно. Вместе с Рахимовым Амриддином Равшановичем разбираемся во всех премудростях ведения данной категории больных.

При подготовке в рамках опроса мы узнали:

• Венозные мальформации (BM) — наиболее распространённый тип сосудистых аномалий;
• Спорадические мутации в белках, регулирующих взаимодействие между эндотелием и внеклеточным матриксом, приводят к диспластическому развитию сосудов;
• Локализованная внутрисосудистая коагулопатия может приводить к хроническим микротромбозам и кровотечениям;
• УЗИ легкодоступно и недорого, часто используется для оценки поверхностных ВМ;
• ВМ Определяются как гипоэхогенные или анэхогенные структуры, имеющие низкоскоростной кровоток;
• МРТ позволяет определить размер, глубину и степень вовлечения окружающих тканей;
• Виды лечения : эмболизация/склеротерапия: STS, этанол, Блеомицин. Может являться этапом предоперационной подготовки для уменьшения размера.

Сосудистые аномалии:

1. Сосудистые опухоли:

• Доброкачественные;
• Пограничные или умеренно агрессивные;
• Злокачественные.

2. Сосудистые мальформации[1]:

• Простые (Венозная мальформация, капиллярная мальформация, лимфатическая мальформация, артериовенозная мальформация,  Артериовенозная фистула);
• Комбинированные (КВМ, КЛМ, ЛВМ, КЛВМ, КАВМ, КЛАВМ и др.);
• По наименованию крупных сосудов;
• Ассоциированные с другими аномалиями.

Венозные мальформации[2]:

• Экстратрункулярная форма (нестволовая)- представлена компонентом венозной ткани, обычно, без связи с другими венами;
• Трункулярная форма (стволовая) — представлена венами, имеющими связь с остальным венозным руслом.

Основные принципы диагностики венозных мальформаций[3]:

• Подтвердить или исключить наличие у пациента сосудистой мальформации;
• Установить анатомическую область, вовлеченность в патологический процесс смежных органов;
• С помощью инструментальных методов исследования верифицировать тип сосудистой мальформации.

Диагностические методы обследования[4]:

• УЗИ с допплерографией;
• МРТ без контрастирования в режимах T1, T2, stir;
• МСКТ с внутривенным контрастным усилением;
• Термография;
• Генетические тесты.

Лечение[5]:

• Открытая хирургия (практически не используется);
• Склерозирование;
• Лазерное лечение;
• Иммуносупрессивная терапия;
• Медикаментозная терапия;
• Компрессионный трикотаж.

В рамках мероприятия были продемонстрированы клинические случаи. Предлагаем ознакомиться с видеозаписью эфира. До новых встреч!
_____________________

[1] International Society for the Study of Vascular Anomalies. ISSVA Classification of Vascular Anomalies 2018. https./issva.org/classification

[2] Lee B.B., Baumgartner l. et al. Diagnosis and treatment of venous malformation. Int Angiol. 2015; 34(2):92-149

[3] R. Mattassi, D. Loose, M. Vaghi. Principles of diagnostics. An atlas of diagnosis and treatment. Pp 187-188. 2015

[4] Mulliken J.B. et al. Mulliken and young’s vascular anomalies: hemangiomas and malformations. 2nd ed. Oxford: Oxford University Press; 2013

[5] Greene AK. Venous malformation. In Greene AK, ed. Vascular Anomalies: Classification, Diagnosis, and Manage- ment. St Louis: Quality Medical Publishing. 2013.Greene AK, malformations. Alomari Al. Management of venous malformations. Clin Plast Surg 38:83.2011