Лимфедема конечностей: новые клинические рекомендации

К Вам часто приходят пациенты с лимфедемой? Вы всегда в силах поставить диагноз? Какие рекомендации Вы им даете: компрессионный трикотаж? Консультация лимфолога?

Лучше понять заболевание нам помогут новые Клинические рекомендации, а понять Клинические рекомендации – Макаров Иван Геннадьевич.

Лимфедема — врожденное или приобретенное хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся нарушением транспортной функции лимфатического русла, основным проявлением которого является увеличение в объеме пораженной части тела за счет высокобелкового отека, а в последующем, развития фиброза мягких тканей и избыточного
роста жировой ткани.

Вещества, из которых образуется лимфа, скапливаются в ПЖК.
Крупнодисперсные белки притягивают жидкость, которая со временем скапливается, при этом нормальная ткань замещается соединительной. По этиологии выделяют первичную и вторичную лимфедему.

Классификация Международного общества лимфологов (ISL) 2020г:

0 стадия: отек не определяется, но есть предпосылки к его развитию;
I стадия: отек минимальный/незначительный, может полностью или почти полностью регрессировать;
II стадия: выраженный стойкий отек, питтинг-синдром (с-м ямки), избыток подкожной клетчатки, формирование фиброза, ограничение подвижности конечности;
III стадия: элефантиаз («слоновость») конечности, питтинг может отсутствовать, кожные осложнения, дальнейшая пролиферация жировой клетчатки прогрессирование фиброза тканей.

Диагностика

При установлении диагноза «лимфедема» конечностей рекомендуется оценить согласованность жалоб пациента, данных анамнеза заболевания, данных клинического осмотра (в том числе антропометрия) и учесть наличие характерных объективных признаков лимфедемы.

Дополнительные признаки:

— Симптом Стеммера (Штеммера);
— Отек распространяется на тыльную поверхность стопы/кисти (в крайних проявлениях;
— «Дорзальный горб», «буйволиный горб»;
— Безболезненность отека (болезненность в зонах увеличения объема конечности характерна для липедемы);
— «Квадратные пальцы» (только для нижних конечностей, boxcar toes — отек пальцев, придающий им форму прямоугольника в продольном сечении);
— Асимметрия отека при билатеральном поражении конечностей.

NB! Проведение генетической и/или лабораторной диагностики не рекомендуется.
Инструментальные методы диагностики являются вспомогательными и необязательными, рутинное их использование не рекомендуется.

Исследовать лимфатическую систему возможно с помощью:

— УЗИ,
— флуоресцентной лимфографии,
— цветной лимфографии,
— рентгенолимфографии (только для исключения патологии крупных лимфатических стволов, грудного лимфатического протока),
— лимфосцинтиграфия (золотой стандарт, но используется только при планировании хирургического вмешательства или для дифференциальной диагностики в отдельных случаях);
— бесконтрастная/контрастная МР-лимфография (для определения хирургической тактики).

Лечение

Цели лечения лимфедемы:

— Восстановление (при наличии возможности) лимфатического оттока;
— Устранение или уменьшение лимфатического отека (уменьшение или нормализация объема пораженной конечности);
— Улучшение функции конечности;
— Устранение или уменьшение субъективных симптомов лимфедемы, уменьшение боли, ассоциированной с лимфедемой;
— Снижение риска инвалидизации;
— Повышение качества жизни;
— Профилактика развития инфекционных и кожных осложнений лимфедемы;
— Профилактика прогрессирования лимфедемы;
— Уменьшение проявлений лимфедемы (уменьшение объема, улучшение/восстановление функции конечности, уменьшение боли, ассоциированной с лимфедемой).

Типы вмешательств при лимфедеме:

— комплексная физическая противоотечная терапия (КФПТ) устраняет жидкостный компонент лимфедемы: мануальный лимфодренаж, наложение компрессионного бандажа/ношение компрессионного трикотажа (обязательное условие удержания результатов консервативного и хирургического лечения), лечебная физкультура, уход за кожей; ППК и кинезиотейпирование могут дополнять КФПТ;
— реконструктивная микрохирургия (улучшение функции лимфатической системы, что позволяет реже использовать компрессионный трикотаж): наиболее эффективны на начальных стадиях (0, I, II) лимфедемы, используются при неэффективности КФПТ;
— редукционные операции (LVA, LVNA, LNT): дермалипофасцэктомия, липосакция (устраняют фиброз и избыточную жировую клетчатку).

Потенциал КФПТ можно увидеть на слайде:

NB! Физиотерапевтические процедуры, а также фармакотерапия (включая лимфотропную) не рекомендуются ввиду отсутствия средств с доказанной эффективностью.

Не рекомендуется выполнение хирургических вмешательств на конечности с лимфедемой без предварительного проведения активной КФПТ для устранения или максимального уменьшения отека конечности.

Рекомендуем к просмотру другие мероприятия: «Одномоментная операция против изолированной ЭВЛО…», «Лечение ТГВ», «Противопоказания к хирургии варикозной болезни», «Природа рефлюкса: в поисках истины» и многие другие.

Если у Вас появятся вопросы – Вы можете задавать их на странице эфира, мы передадим Ваши вопросы спикерам и они Вам обязательно ответят.
До встречи на новых мероприятиях!